Call toll free: 0307 472 1942

Search

    ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (НАЦИОНАЛЬНЫЙ ПРОТОКОЛ)

    ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (НАЦИОНАЛЬНЫЙ ПРОТОКОЛ)

    Коллектив авторов, 2015

    УДК-612.648

    Махкамов К.К., Бузрукова Н.Дж., Саидмурадова Р.Х.

    ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (НАЦИОНАЛЬНЫЙ ПРОТОКОЛ)

    Кафедра неонатологии ГОУ ИПОвСЗ РТ

    Аннотация

    В работе представлен Национальный протокол — Гемолитическая болезнь новорожденного, адаптированный в виде учебного материала с тестами для контроля полученных знаний кафедрой неонатологии ГОУ «Институт последиплом­ного образования в сфере здравоохранения Республики Таджикистан» и включенный в программу обучения подготовки врачей-неонатологов на циклах ординатуры, интернатуры, специализаций и тематического усовершенствования.

    Инструкции данного протокола соответствуют рекомендациям ВОЗ, основаны на данных доказательной медицины и предусматривают конкретные шаги действий при несовместимости крови матери и ребенка.

    Ключевые слова: гемолитическая болезнь новорожденного, гемолиз, неонатальная помощь, классификация желтухи, эритроцит, фототерапия, кровь, переливание крови, стандарт лечения

    Актуальность

    В настоящее время среди проблем, имеющих государственное медико-социальное значение, особо важное место занимает проблема охра­ны материнства и детства, в частности совер­шенствование медицинской помощи на этапе специализированного родильного дома. Много­гранность этой проблемы состоит в том, что она включает в себя комплекс задач, определяющих качество здоровья населения. К ним относятся показатели перинатальной и ранней неонаталь­ной смертности, здоровье детей на разных этапах их жизни, инвалидность с детства, врожденные и наследственные заболевания, врожденные ин­фекции и др. В связи с этим основное внимание как в профилактике, так и в диагностике пере­мещается из раннего детства в антенатальный и перинатальный периоды [1]. Исходя из выше­изложенного, Министерствм здравоохранения и социальной защиты населения Республики Таджикистан (МЗ и СЗН РТ) был предпринят ряд мер, направленных на снижение показателей


    перинатальной заболеваемости, инвалидизации и смертности. В частности, согласно приказу МЗ и СЗН РТ от 7 июня 2011 года (№318) был утвержден Национальный стандарт по ведению больных с гемолитической болезнью ново­рожденных, который в обязательном порядке должен быть адаптирован в виде местного про­токола в родовспомогательных учреждениях [2]. Сотрудниками кафедры неонатологии ГОУ «Институт последипломного образования в сфе­ре здравоохранения Республики Таджикистан» вышеуказанный стандарт был адаптирован в виде учебного материала и включен в программу обучения подготовки врачей-неонатологов на циклах ординатуры, интернатуры, специализа­ций и тематического усовершенствования.

    Учитывая, что в настоящее время все ро­довспомогательные учреждения и неонатоло- гические отделения Республики Таджикистан при оказании помощи новорожденным должны придерживаться вышеназванного стандарта, нами в данной работе представлен Нацио­нальный протокол — Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) с тестами для контроля полученных знаний.

    Значимость гемолитической болезни ново­рожденного (ГБН) определяется осложнением повышенного гемолиза — гипербилирубинемии, определенным воздействием неконъюгиро­ванного билирубина (НБ) на головной мозг и возможностью повреждения (прокрашивания) его ядер, которое впервые выявил Дж. Орт в 1887 году, на основании которого в 1904 году Г. Шморлем было предложен термин «ядерная желтуха». При этом необходимо подчеркнуть, что если при своевременной квалифицирован­ной помощи начальные стадии билирубино- вого поражения мозга обратимы, то тяжелые проявления ГБН (отечная форма, «ядерная желтуха»), несмотря на оказанную терапию, заканчиваются, как правило, смертью или глубокой инвалидностью. Особо это касается недоношенных детей, предрасположенных к билирубиновой интоксикации, вследствие большей чувствительности к токсическому воздействию НБ, обусловленной отсутствием у них лигандина (специфический белок, связыва­ющий НБ в цитоплазме) и низкой активностью билирубиноксигеназной системы.

    Гемолитическая болезнь новорожденного — это патологическая гипербилирубинемия, обу­словленная усиленным гемолизом эритроцитов, причиной которого является несовместимость крови матери и ребенка по эритроцитарным антигенам.

    Согласно международной классификации болезней Х пересмотра, выделяют: гемо­литическая болезнь плода и новорожденного (P55); резус-изоиммунизация плода и ново­рожденного (P55.0); АВО-изоиммунизация плода и новорожденного (P55.1); другие формы гемолитической болезни плода и новорожден­ного (P55.8); гемолитическая болезнь плода и новорожденного неуточненная (P55.9).

    Классификация гемолитической болезни новорожденных предусматривает установле­ние: а) вида конфликта (Rh-фактор, ABO-систе­ма, другие факторы); б) клиническую форму (отечная, желтушная, анемическая, антенаталь­ная смерть с признаками мацерации); в) степе­ни тяжести (легкая, средне-тяжелая, тяжелая); г) осложнения (билирубиновая интоксикация, анемия)

    При формулировке диагноза особое вни­мание уделяется факторам риска развития гипербилирубинемии, которые подразделяются на: а) материнские; б) перинатальные; в) нео­натальные.

    Этиология. Известно 14 основных эритро­цитарных групповых систем, объединяющих более 100 антигенов, а также многочисленные частные и общие с другими тканями эритроци­тарные антигены. Как правило, эритроциты ре­бенка имеют какие-то отцовские антигены, от­сутствующие у матери. ГБН обычно вызывает несовместимость плода и матери по резус- или АВО-антигенам. Долгое время считалось, что ГБН, связанная с несовместимостью по другим антигенным системам — Kell, Kidd, Luteran, S, M и др. (ввиду их меньшей иммуногенности), встречается редко, но, по данным L.P. Halamek, D.K. Stevenson (2002), в настоящее время ча­стота изоиммунизации по ним равна или даже превышает частоту аллосенсибилизации к D-антигену [3].

    Патогенез. Эритроциты плода регулярно обнаруживают в кровотоке матери, начиная с 16-18 недель беременности. Непосредственно перед родами фетальные эритроциты можно найти в крови 75% беременных, как правило, количество их небольшое — 0,1-0,2 мл. Наи­более выраженная трансплацентарная транс­фузия происходит во время родов, но обычно опять-таки она невелика — 3-4 мл крови плода. Проникшие в кровоток матери эритроциты плода (даже в количестве 0,1 мл), имеющие D-антиген, отсутствующий у матери, приво­дят во время первой беременности к синтезу вначале Rh-антител, относящихся к иммуно­глобулинам класса М, которые через плаценту не проникают, а затем и антител класса IgG, которые уже могут проникать через плаценту. Во время беременности и из-за малого ко­личества эритроцитов у плода, а также из-за активных иммуносупрессорных механизмов первичный иммунный ответ у матери снижен,

    но после рождения ребенка и в связи с большим количеством эритроцитов ребенка в кровотоке матери, проникших туда в родах, и из-за снятия иммуносупрессии происходит активный син­тез резус-антител. Именно поэтому введение экзогенных резус-антител (анти-О-иммуно- глобулин) в течение 24-72 ч после родов или аборта (D-антигены появляются у эмбриона в начале второго месяца гестационного воз­раста) — эффективный метод и снижения рез­ус-сенсибилизации, и частоты резус-ГБН. В странах, где такая профилактика проводится, резко снизилась частота резус-ГБН, например, в Великобритании — на 95%. Избыточный гемолиз эритроцитов при ГБН происходит в макрофагах печени, селезенки, костного моз­га, хотя при тяжелых формах болезни гемолиз может быть и внутрисосудистым. Неполные антиэритроцитарные антитела, относящиеся к иммуноглобулинам класса G, повреждают мем­брану эритроцита, приводя к повышению ее проницаемости и нарушению обмена веществ в эритроците. Измененные под действием антител эритроциты активно захватываются макрофагами перечисленных органов и преж­девременно гибнут. Образующееся большое количество НБ, поступающее в кровь, не может быть выведено печенью, и развивается гипербилирубинемия. Если гемолиз не слиш­ком интенсивен при небольшом количестве поступающих материнских антител, печень достаточно активно выводит НБ, то у ребенка в клинической картине ГБН доминирует анемия при отсутствии или минимальной выраженно­сти желтухи [3].

    На первой неделе жизни (начало 3 суток) примерно у 60% доношенных и 80% недоно­шенных детей появляется физиологическая желтуха, при этом особое внимание следует уделять желтухе, появившейся в первые сутки жизни, что может указывать на её патоло­гический характер. В этом помогут данные анамнеза, являющиеся одними из критериев диагностики:

    —     положительный непрямой тест Кумбса у беременной женщины;

    —     желтуха у предыдущего ребенка, обуслов­ленная групповой (АВО) или Rh несовмести­мостью;

    —     ранние желтухи у предыдущих детей, анемии;

    —     прирост титра антител у Rh (-) женщины во время беременности;

    —       УЗ признаки водянки плода.

    Среди клинических признаков ведущим является появление в первые 24 часа жизни ребенка желтухи (с проксимальной части тела), которая постепенно нарастает и спуска­


    ется дистально. Это объясняется спецификой отложения билирубина в тканях. При этом необходимо оценить скорость и интенсивность нарастания желтухи. Основываясь на наруж­ном осмотре цвета кожи можно клинически определить локализацию желтухи при помощи Шкалы Крамера. Это необходимо для опреде­ления критерия «опасной желтухи» (табл. 1). Для этого в хорошо освещенном помещении у полностью раздетого ребенка слегка надавли­вают пальцем до уровня подкожно-жировой клетчатки, пока побледнение кожи не укажет ее основной цвет. Следует отметить, что у не­доношенных и гипотрофичных детей степень визуализации гипербилирубинемии менее вы­ражена. Среди других клинических признаков выделяют бледность кожных покровов, гепа- тоспленомегалию, отечный синдром.

    N.B. Шкалу Крамера нельзя использовать, если ребенок получает фототерапию.

    снимок 9

    Таблица 1

    Диапазон уровня билирубина в сыворотке крови в зависимости от степени выраженности желтухи

     

    Кожные зоны

    Билирубин в мкмоль/л

    1

    76,5-136

    2

    93,5-204

    3

    136-280

    4

    187-306

    5

    > 255

    N.B. Появление симптомов «опасной желтухи» свидетельствует о тяжелой гипербилирубинемии! В этих случаях необходимо начать проведение фототерапии, не дожидаясь получения результатов общего билирубина сыворотки крови!

    Таблица 2

    Критерии «опасной желтухи» новорожденного

     

    Возраст ребенка в часах

    Локализация желтухи

    Оценка

    24 часа

    Любой участок тела

    «Опасная желтуха»

    24-48 часов

    Руки, ноги (4 зона)

    более 48 часов

    Стопы, кисти (5 зона)

     

     
      Надпись: Таблица 2 Критерии «опасной желтухи» новорожденного Возраст ребенка в часах Локализация желтухи Оценка 24 часа Любой участок тела «Опасная желтуха» 24-48 часов Руки, ноги (4 зона) более 48 часов Стопы, кисти (5 зона)




    Легкое течение ГБН диагностируют при наличии умеренно выраженных клинико-ла­бораторных или только лабораторных данных. В этом случае при отсутствии каких-либо осложнений, тяжелых фоновых состояний и сопутствующих заболеваний требуется лишь фототерапия. Уровень гемоглобина в пуповин­ной крови в первые часы жизни — более 140 г/л, НБ в пуповинной крови — менее 68 мкмоль/л.

     

    Средне-тяжелое течение ГБН наблюда­ется при гипербилирубинемии, требующей заменного переливания крови. При этом нет клиники билирубиновой интоксикациий мозга или других осложнений. Обычно таким детям необходимо раннее заменное переливание кро­ви в сочетании с интенсивной фототерапией.

    Тяжелое течение ГБН, как правило, пред­усматривает наличие отечной формы болезни, тяжелую анемию (гемоглобин менее 100 г/л), желтуху (билирубин в пупочной крови более 85 мкмоль/л), наличие симптомов билирубино- вого поражения мозга любой выраженности и во все сроки заболевания, нарушения дыхания и сердечной деятельности при отсутствии данных, свидетельствующих о сопутствующей пневмо- или кардиопатии.

    Билирубиновая энцефалопатия. Клиниче­ски характерны 4 фазы течения: 1) доминиро­вание признаков билирубиновой интоксикации (вялость, снижение мышечного тонуса и реф­лексов, вплоть до отказа от пищи, монотонный, неэмоциональный крик, неполная выражен­ность рефлекса Моро (есть только первая его фаза), ротаторный нистагм, срыгивания, рвота, патологическое зевание, «блуждающий взгляд»); 2) появление классических признаков ядерной желтухи (спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, несгибающимися конеч­ностями и сжатыми в кулак кистями; резкий «мозговой» крик, выбухание большого роднич­ка, крупноразмашистый тремор рук, судороги; симптом «заходящего солнца»; прогрессирую­щее ухудшение неврологической симптомати­ки); 3) период ложного благополучия — начиная с середины 2-й недели жизни (впечатление обратного развития неврологической симпто­матики); 4) период формирования клинической


    картины неврологических осложнений: атетоз; хореоатетоз; параличи; парезы; глухота; дет­ский церебральный паралич; задержка психи­ческого развития; дизартрия и др. [3].

    Диагностика ГБН. При проведении лабо­раторных исследований в пользу ГБН свиде­тельствуют: Rh (-) матери и Rh (+) ее ребенка, либо О (I) группа крови матери и А (II) или В (III) группы у ребенка, либо Rh (-) О (I) группа крови матери Rh (+) А (II) или В (III) группы у ребенка; наличие антител в крови у матери; снижение Hb в пуповинной крови менее 160 г/л; повышение билирубина пуповинной крови выше 51 мкмоль/л; ретикулоцитоз (6-40%); положительная прямая проба Кумбса из пу­повинной крови; полихромия, анизоцитоз при Rh несовместимости, микросфероциты при несовместимоти по АВО.

    Дифференциальная диагностика прово­дится с физиологической желтухой, которая в отличие о гемолитической появляется на 2-3 сутки жизни ребенка, постепенно нарастает и имеет тенденцию к угасанию с конца 1-ой недели жизни, содержание билирубина в пуповинной крови менее 51 мкмоль/л, а его прирост в 1 сутки не превышает 5,1 мкмоль/л. Гемоглобин (Hb) крови в пределах нормы.

    Для желтухи недоношенных новорожден­ных характерно более раннее начало (1-2-е сутки жизни), что создает трудности при диф­ференциации ее с гемолитической болезнью новорожденных. Однако, данные анамнеза (группа крови матери и ребенка, отсутствие сенсибилизации) и лабораторных исследо­ваний (нормальный уровень гемоглобина, эритроцитов, отсутствие ретикулоцитоза) по­могают поставить правильный диагноз.

    В 1963 г. И. М. Ариасом была описана «жел­туха от материнского молока» (прегнановая желтуха) у детей, находящихся на грудном вскармливании. Диагностическим тестом является отмена грудного вскармливания на 2-3-и сутки, на фоне чего желтуха начинает быстро разрешаться. При возобновлении вскармливания грудью уровень билирубина нарастает.

    Паренхиматозные желтухи обусловлены поражением паренхимы печени воспалитель­


    ного характера, в частности: цитомегаловирус, токсоплазмы, вирусы гепатита В и С, краснухи, простого герпеса и др. Желтуха имеется уже при рождении либо появляется с 5-7 суток и носит сероватый оттенок. Характерна гепато- спленомегалия. При исследовании биохими­ческого анализа сыворотки крови выявляются как прямая, так и непрямая фракции билиру­бина, повышенная активность трансаминаз печени, увеличение щелочной фосфатазы, глутаматдегидрогеназы.

    Механические желтухи характеризуются накоплением в крови прямого (связанного) билирубина, что сопровождается появлением с 3-4 суток желтухи, имеющей зеленоватый от­тенок, увеличением размеров печени, наличи­ем пороков развития желчевыводящей системы изменением окраски стула (обесцвечивание) и мочи (нарастание интенсивности окраски).

    При наследственно обусловленных нару­шениях обмена веществ (галактоземия и др.) начальным симптомом может быть конъю- гационная желтуха. Диагноз подтверждается наличием галактозы в моче.

    Дифференциальную диагностику проводят с синдромом Криглера-Найяра I или II типов. Для I типа характерна интенсивная желтуха с первых дней жизни со значительным увели­чением уровня непрямого билирубина, но при полном отсутствии прямой фракции билируби­на. Назначение фенобарбитала неэффективно. Единственным способом лечения являются проведение фототерапии и трансплантация печени.

    При II типе желтуха менее интенсивная, при этом в крови определяется как непрямая, так и прямая фракции билирубина. Отличи­тельной чертой является положительный ответ на назначение фенобарбитала. Прогностиче­ски синдром Криглера-Найяра II типа более благоприятный. Развитие билирубиновой эн­цефалопатии наблюдается крайне редко.

    Лечение ГБН. Основной целью лечения является снижение уровня билирубина в сы­воротке крови. Задачи лечения: выведение билирубина; удаление антител; увеличение экскреции билирубина с калом и мочой; устра­нение анемии. В процессе лечения необходи­мо систематическое наблюдение за ребенком (каждые 3 часа) и создание ему оптимальных условий путем обеспечения тепловой защиты, раннего и регулярного грудного вскармлива­ния (не менее 8-12 раз в сутки).

    Терапию начинают, исходя из течения кли­ники, уровня билирубина в сыворотке крови, сопоставляемого с графиком пороговых зна­чений общего билирубина в зависимости от возраста ребенка (рис. 1).

    Снимок 10

    Рис. 1 Показания для фототерапии (по общему билирубину) (факторы риска: недоношенность; значительная вялость; нестабильность температуры; сепсис; гемолиз; дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы; асфиксия; ацидоз; гипоальбуминемия менее 3,0 г/дл)

     

     

     

     

     

     

    Как было отмечено выше, при появлении крите­риев «опасной желтухи» (табл. 2) необходимо начать фототерапию. Обязательно следует определить факторы риска.

    В случае, если концентрация общего билиру­бина в сыворотке крови, ниже уровня пороговых значений, следует прекратить фототерапию. Если концентрация билирубина в сыворотке крови ребен­ка равняется или выше уровня пороговых значений, необходимо продолжать фототерапию.

    Фототерапия. Методика проведения традици­онной фототерапии (воздействие света с длиной волны 425-475 нм) разработана в 1958 году и основана на эффекте от происходящих в орга­низме 3 химических реакций (фотооксидации, конфигурационной изомеризации, структурной изомеризации), при которых билирубин перехо­дит в кожу и, преобразуясь в изомер — лумирубин, выводится с желчью и мочой.

    Традиционно используется прерывистая методи­ка, при которой делаются перерывы для вскармлива­ния, проведения процедур и т.п. Также используют непрерывную (при выраженной гипербилирубине- мии) и наиболее эффективную — «двойную» фото­терапию (повышенной интенсивности, при которой ребенок укладывается в специальной камере, освещаемой со всех сторон либо с двух сторон, посредством обычной лампы и светящего матраца).

    Согласно национальному протоколу, при прове­дении фототерапии необходимо соблюдать следу­ющие правила:

    —     температура комнаты, где проводится фототе­рапия, должна быть в пределах 28-30° С;

    —     если масса тела ребенка более 2000 г, уложить его голым (на спину, пока другие клинические со­стояния не будут этому препятствовать) в кровать, если меньше — в кувез;

    —     чтобы фототерапия использовалась на мак­симальной поверхности кожи, кожа должна быть чистой и сухой. В случае опрелостей на ягодицах не подвергать данный участок фототерапии, а кожу обрабатывать цинк содержащим кремом;

    —     установить лампу на возможно близком рас­стоянии от ребенка — 40 см;

    —     наличие между источником света и ребенком защитного экрана из органического стекла;

    —     перед началом фототерапии накормить ре­бенка;

    —       закрыть глаза защитными очками;

    —      смена положения ребенка каждые 3 часа. Туа­лет кожи только чистой водой;

    —     если ребенок находится на энтеральном корм­лении или получает в/в инфузии жидкости, необ­ходимо увеличить их объем (на 10% из суточного объема);

    —     не прекращать фототерапию, если ребенок получает жидкости в/в или кормится через желу­дочный зонд;

    —     если ребенок получает О2, прекратить на время подачу О2 для определения центрального цианоза;

    —     накрыть кувез или занавесить кроватку белой простынёй;

    Во время проведения фототерапии, согласно протоколу, необходимо: раз в сутки взвешивать ребенка; измерять температуру тела каждые 3 часа; определять ЧСС и ЧД минимум каждые 4 часа либо постоянно (при необходимости); определять уровень билирубина сыворотки каждые 6 часов с момента начала фототерапии, затем — каждые 12 часов по­сле снижения или стабилизации его уровня; при использовании флюоресцирующих ламп следить за сатурацией О2 крови (по возможности).

    N.B. Критерием эффективности фототерапии служит снижение концентрации билирубина на 17-34мкмоль/л через 6 часов после начала фототерапии.

    Процедура прекращается в случае: если концен­трация билирубина в крови ниже уровня, с которого была начата фототерапия или концентрация общего билирубина сыворотки крови снизилась минимум на 50 мкмоль/л ниже пороговых значений сывороточ­ного билирубина, при которых назначается фототе­рапия; если у новорожденного отмечается светлый стул или темная моча; через 3 дня (если невозможно проверить уровень сывороточного билирубина).

    При этом через 12-18 часов после прекращения фототерапии целесообразно повторить измерение сывороточного билирубина для проверки возмож­ности повторного его роста.

    Если концентрация билирубина в сыворотке крови ребенка близка к уровню, требующему ЗПК (рис. 2), уровень гемоглобина ниже 130 г/л, гема- токрит менее 40% и тест Кумбса положительный, то необходимо рассмотреть возможность перевода ребенка в учреждение 3-го уровня для проведения заменного переливания крови (ЗПК):

    Перед проведением ЗПК определяют уровень гемоглобина, гематокрита, общего сывороточного билирубина, пробу Кумбса.

    Снимок 11


    Рис. 2. Показание для ЗПК у новорожденных (по общему билирубину)(факторы риска: гемолиз; дефицит глюко- зо-6-фосфатдегидрогеназы; асфиксия; значительная вялость; нестабиль­ность температуры; сепсис; ацидоз; гипоальбу- минемия — менее 3,0 г/дл)

     

     

     

     

     

    N.B.! ЗПК является стерильной процедурой, которую должен проводить только обученный персонал (прошедший краткий курс по трансфузиологии)! Процедура проводится в стерильной перевязочной или операционном боксе врачом и медсестрой отделения интенсивной терапии новорожденных.

    Подбор совместимой крови осуществляется следующим образом.

    При Rh конфликте переливается Rh отрица­тельная эритроцитарная масса (соответствующая группе крови новорожденного) и плазма крови (группа AB (IV) или одногруппная с ребенком) в соотношении 2:1.

    При AB0 конфликте переливается эритроцитар­ная масса 0(I) группы соответствующая Rh ребенка с плазмой AB (IV) группы или соответствующей группе крови ребенка в соотношении 2:1.

    Если ГБН развивается при двойной несовмести­мости ребенка и матери, т.е. мать О (I) Rh(-), а ребенок А (II) Rh(+) или В (III) Rh (+), то, как правило, она обусловлена А- или В-антигенами и, соответственно, ЗПК проводится как при АВО конфликте.

    Переливаемая эритроцитарная масса должна быть только свежеприготовленной (не более 24 часов для отечной формы ГБН и не более 72 часов для других новорожденных), отмытой и обследованной на вирусы (ВИЧ, гепатиты и др.).

    Расчет необходимого объема переливаемой крови производится из расчета среднего объёма циркули­рующей крови (80-100 мл/кг у доношенных, 100-110 мл/кг у недоношенных детей) по формуле:

    V = ОЦК х масса ребенка (кг) х 2

    где : V — объем переливаемой крови, мл

    ОЦК — объём циркулирующей крови, мл

    N.B В случае отечной формы ГБН производится частичное ЗПК из расчета 30- 60 мл/кг крови ребенка на аналогичный объём донорской Эр массы 0 (I) группы, Rh (-).

    Техника операции ЗПК. Для проведения заменного переливания крови необходимы стерильные перчатки, скальпель или ножницы, пупочная лигатура, пупочные катетеры 3,5F, 5F, трехходовой запорный кран, шприцы на 2, 5, 10 мл, маски, система для проведения инфузии, обо­рудование для реанимации (при необходимости).

    Подготовка ребенка к проведению ЗПК. Фиксируя ребенка специальным пеленанием, укла­дываем ребенка под открытый источник тепла или в кувез. Вводим желудочный зонд размером 8F и оставляем его конец открытым.

    После обработки операционного поля спиртом ограничиваем его стерильными пеленками, фикси­руя зажимами. Затем отсекаем остаток пуповины и при помощи зонда находим пупочную вену для ее катетеризации. Перед введением пупочного катетера определяем глубину (см), на которую он должен вводиться. Расчёт глубины вводимого катетера производится по формуле:

    Зхш (масса вкг) + 9 2 +

    Непосредственно перед операцией трансфузи- онная среда должна быть подогрета до 36,7-37° С. Разовый объем вводимой и выводимой крови или кровезаменителей зависит от массы новорожден­ного и рассчитывается из расчета 5 мл/кг/массы, но не более 5-10% от объёма циркулирующей крови (у новорожденных с массой тела менее 1000 до 1500 g — 5 ml, от 1500 до 2500 g — 10 мл, более 2500 g — 20 ml). Соотношение вводимой эритроцитарной крови и свежезамороженной плазмы должно составлять 2:1. Через каждые 100 мл крови следует вводить 0,5-1,0 мл 10% рас­твора глюконата кальция в 3-5 мл 10% глюкозы. В завершающей стадии заменного переливания вводится эритроцитарная масса из расчета 10 мл/ кг, производится забор крови для определения би­лирубина, после чего удаляется либо оставляется на месте катетер (при необходимости)

    N.B. Для определения билирубина перед началом и после операции ЗПК производится забор крови в количестве 5 мл.

    Во время проведения операции ЗПК необходим постоянный мониторинг жизненных функций (ЧСС, ЧД, температура тела, диурез, глюкоза крови, по воз­можности SaO2, КОС). Длительность операции зави­сит от массы тела ребенка и составляет 2,5-3,0 часа. Протокол операции заменного переливания крови заполняется согласно установленным правилам. N.B. Критерием эффективности лечения является снижение билирубина более чем в 2 раза.

    Показанием к повторному заменному перелива­нию крови является прирост общего билирубина более 8,6 мкмоль/л в час.

    Уход и наблюдение за новорожденным после операции ЗПК предусматривает: продолжение фототерапии; наблюдение за местом расположения катетера на предмет возможного кровотечения и развития воспаления; термометрия (каждый час трехкратно в течение 2 часов); контроль АД, ЧСС, ЧД (каждые 15 минут в течение 2 часов); контроль диуреза (время первого мочеиспускания, цвет, объ­ем) и стула (на наличие крови); контроль уровня билирубина (через 6 часов, затем по показаниям); при возобновлении кормления наблюдение за при­знаками пищевой непереносимости (желудочный аспират, рвота, вздутие живота).

    Инфузионная терапия проводится только при тяжелом состоянии ребенка и невозможности удов­летворения его физиологической потребности в жидкости (неэффективное кормление, срыгивание, патологическая максимальная убыль массы тела). N.B. Необходимо проинформировать родителей о ходе проведенной операции ЗПК и о состоянии ребенка после операции.

    Решение о выписке ребенка принимается инди­видуально в каждом случае согласно результатам обследования и присутствию или отсутствию факторов риска. При этом необходимо соблюдение следующих условий: удовлетворительное клини­ческое состояние ребенка; налаженное грудное вскармливание; локализация желтухи в пределах 1-3 зон по шкале Крамера; мать/семья проинфор­мированы и обучены о том, как наблюдать ребенка с желтухой, кормить по требованию (днем и но­чью), содержать ребенка в тепле, когда немедленно обратиться за помощью (если у ребенка возникли проблемы со вскармливанием или ребенок кажется больным).

    Тестовый контроль по Национальному
    протоколу

    1.      Сколько Вы знаете клинических форм ГБН?

    1.   — 2

    2.       — 3

    3.       — 4

    4.       — 1

    5.       — 7

    II.     Анамнестические критерии диагностики ГБН?

    1.      Положительный непрямой тест Кумбса у беременной женщины; прирост титра антител у Rh(-) женщины во время беременности

    2.      Желтуха у предыдущего ребенка обуслов­ленная групповой АВО или Rh несовместимостью

    3.       Ранние желтухи у предыдущих детей, анемии

    4.       УЗ-признаки водянки плода

    5.       Все ответы правильные

    III.      Клинические критерии диагностики ГБН?

    1.      Ранее появление желтухи — в первые 24 часа

    2.       Бледность кожи

    3.       Гепатоспленомегалия

    4.       Отечный синдром

    5.       Все ответы правильные

    IV.       Шкала Крамера позволяет:

    1.      Клинически определить локализацию желту­хи, основываясь на наружном осмотре цвета кожи;

    2.       Определить уровень билирубина ребенка;

    3.       Определить тяжесть желтухи ребенка;

    4.       Определить тяжесть гипоксии ребенка;

    5.       Ответ 1 и 3 правильные.

    V.         Признаки физиологической желтухи?

    1.     Появляется на 2-3 день, нарастает на 3-4 сут­ки, угасает с конца 1-ой недели

    2.       Билирубин в момент рождения < 51 мкмоль/л

    3.       Уровень Hb в пределах нормы

    4.     Почасовой прирост билирубина в 1 сутки < 5,1 мкмоль/л

    5.       Все ответы правильные

    VI.        Признаки механической желтухи?

    1.      Появляется с 3-4 дня

    2.       Моча темная

    3.       Кал светлый

    4.       Билирубин не увеличен

    5.       Ответы 1, 2, 3 правильные

    VII.      Классификация гемолитической болезни новорожденных по МКБ Х пересмотра:

    1.      Резус-изоиммунизация плода и ново­рожденного; АВО-изоиммунизация плода и новорожденного; Другие формы гемолитиче­ской болезни плода и новорожденного; Гемо-

    литическая болезнь плода и новорожденного неуточненная.

    2.      Резус-изоиммунизация плода и новоро­жденного; Другие формы гемолитической болез­ни плода и новорожденного.

    3.      Гемолитическая болезнь плода и новоро­жденного

    4.      Резус-изоиммунизация плода и новоро­жденного; АВО-изоиммунизация плода и ново­рожденного.

    5.      Резус-изоиммунизация плода и новоро­жденного; АВО-изоиммунизация плода и ново­рожденного; Гемолитическая болезнь плода и новорожденного неуточненная.

    VIII.       Целью лечения ГБН является?

    1.     Снижение уровня билирубина в сыво­ротке крови

    2.     Увеличение уровня билирубина в сыворот­ке крови

    3.      Увеличение уровня гемоглобина в сыво­ротке крови

    4.       Уменьшение интоксикации

    5.       Ответы 1, 4 правильные

    IX.           При какой температуре окружающей среды проводится фототерапия новорожденных?

    1.      23 °С — 25 °С

    2.       25 °С — 27 °С

    3.       24 °С — 26 °С

    4.       28 °С — 30 °С

    5.       26 °С — 28 °С

    X.         На каком от ребенка расстоянии необходи­мо установить лампу фототерапии?

    1.      40 см

    2.       50 см

    3.       70 см

    4.       65 см

    5.       100 см

    XI.      Как часто необходимо менять положе­ние ребенка под лампой фототерапии?

    1.      Каждые 5-10 минут

    2.       Каждые 30 минут

    3.       Каждые 2 часа

    4.       Каждые 3 часа

    5.       Каждые 4 часа

    XII.       Что является критериями эффективности фототерапии?

    1.      Двигательная активность ребенка

    2.       Снижение желтухи

    3.     Снижение концентрации билирубина на 17-34 мкмоль/л каждые 2 часа

    4.     Снижение концентрации билирубина на 17-34 мкмоль/л через 6 часов после начала фототерапии

    5.     Снижение концентрации билирубина на 17-34 мкмоль/л каждые 5 часов

    XIII.      Мониторинг состояния новорожденного при фототерапии включает:

    1.      Взвешивание ребенка раз в сутки;

    2.      Контроль температуры тела ребенка каж­дые 3 часа;

    3.       Мониторинг ЧСС и ЧД каждые 4 часа;

    4.      Определение уровня билирубина сыворот­ки крови каждые 6 часов;

    5.       Все вышеперечисленное.

    XIV.        Когда следует прекратить фототерапию?

    1.      При исчезновении желтухи у новорожден­ного

    2.      Если нет снижения билирубина в сыворотке крови

    3.       Если у новорожденного темный стул

    4.       Если у новорожденного светлая моча

    5.       Ответы 3, 4 правильные

    XV.          Какие показания к операции ЗПК?

    1.     Общий билирубин пуповинной крови выше 86 мкмоль/л

    2.      Почасовой прирост билирубина выше 8,6 мкмоль/л

    3.       Наличие темной мочи и светлого стула

    4.      Общий билирубин крови на 4 сутки 240 мкмоль/л

    5.       Ответ А и Б правильные

    XVI.       Какое обследование необходимо прове­сти перед ЗПК?

    1.      Определение Hb и Ht

    2.       Определение билирубина крови

    3.       Тест Кумбса

    4.       Определение группы крови и Rh-фактора

    5.       Все вышеперечисленное

    XVII.       Подбор совместимости крови при Rh конфликте

    1.      Эр. масса Rh (-) + плазма, соответствующие группе крови новорожденного

    2.     Эр. масса Rh (+) + плазма, соответствующие группе крови новорожденного

    3.      Эр. масса Rh (-), соответствующая группе крови новорожденного + плазма 4 группы

    4.       Эр. масса Rh (+) + плазма 4 группы

    5.       Ответ 1 и 3 правильные

    XVIII.       Требования к эритроцитарной массе при желтушной форме ГБН

    1.      Только свежеприготовленная не более 12 часов

    2.      Только свежеприготовленная не более 72 часов

    3.     Только свежеприготовленная не более 48 часов

    4.     Только свежеприготовленная не более 72 часов отмытая и обследованная на вирусы (ВИЧ, гепатит и др)

    5.      Любая эритроцитарная масса

    XIX.       Критерии эффективности лечения ЗПК

    1.     Снижение уровня билирубина

    2.     Более чем в 2 раза снижение уровня били­рубина

    3.      Улучшение состояния

    4.      Увеличение уровня гемоглобина

    5.      Правильные ответы 1, 2 и 3

    XX.        Сколько стадий билирубиновой энцефа­лопатии?

    1. 2

    2.      4

    3.      5

    4.      3

    5.      6

    Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов

    ЛИТЕРАТУРА

    1.    Барашнев Ю.И. Перинатальная неврология. М.: Три- ада-Х, 2001. 640 с.

    2.    Национальные стандарты по неонатологии. Душанбе, 2011. 224 с.

    3.     Шабалов Н.П. Неонатология: учебное пособие для студентов. М.: МЕДпресс-информ, 2004. 608 с.

    REFERENSES

    1.    Barashnev Yu. I. Perinatalnaya nevrologiya [Perinatal neurology]. Moscow, Triada-Kh Publ., 2001. 640 p.

    2.    Natsionalnye standarty po neonatologii [National stan­dards on neonatology]. Dushanbe, 2011. 224 p.

    3.     Shabalov N. P Neonatologiya: uchebnoe posobie [Neo­natology: tutorial]. Moscow: MEDpress-inform Publ., 2006. Vol. 2, 636 p.

    Сведения об авторах:

    Махкамов Кахрамон Kаюмович — зав. кафедрой неона­тологии ГОУ ИПОвСЗ РТ, к.м.н., доцент Саидмурадова Рано Хабибуллоевна — доцент кафедры неонатологии ГОУ ИПОвСЗ РТ, к.м.н.

    Бузрукова Назокат Джалоловна — асс. кафедры неона­тологии ГОУ ИПОвСЗ РТ, к.м.н.

    Контактная информация:

    Махкамов Кахрамон Каюмович — тел.: +992 918 61 88 29; е-mail: kkm63@mail.ru

     

     

     

    Ключевые слова:

    Комментарии

    СЛОВО ГЛАВНОГО РЕДАКТОРА

    Наше издание является научно-практическим журналом, в котором публикуются основные научные результаты диссертаций на соискание ученой степени кандидата и/или доктора медицинских наук как нашего института, так и других лечебно-учебных медицинских учреждений, интересные случаи из практики, обзоры литературы, лекции и юбилейные статьи. Журнал выходит 4 раза в год, и каждый номер имеет не менее 80 страниц. Каждая поступающая статья принимается по требованиям, проходит строгий отбор и отдается для выпуска в номер только после рецензирования и обязательного редактирования.

    У нас принято одностороннее слепое рецензирование. Рецензенты уделяют особое внимание содержанию статьи и проверке данных статистической обработки, их соответствие современным требованиям.

      Главный редактор журнала доктор медицинских наук                                                                                                                                                           Мухиддинов Н. Д.

    • РЕЗУЛЬТАТЫ ОЦЕНКИ СОСТОЯНИЯ ТКАНЕЙ ПАРОДОНТА У БОЛЬНЫХ С ОБЩЕСОМАТИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИЕЙ

      Ашуров Г.Г., Исмоилов А.А.

      Результаты оценки состояния тканей пародон­та у больных с общесоматической патологией

      Ключевые слова: пародонт, соматическая патология, потеря прикрепления десны, зубной камень, кровоточивость дёсен.

      В статье представлены результаты иссле­дования пародонтологического статуса у 217 больных с патологией внутренних органов и систем. Полученные данные свидетельствуют о том, что при хронических заболеваниях внут­ренних органов и систем инициируются про­цессы, которые оказывают влияние на все важнейшие механизмы развития хроническо­го генерализованного пародонтита.

    • СТРУКТУРА РАСПРОСТРАНЕННОСТИ АНОМАЛИЙ ЗУБОВ У ВЗРОСЛОГО НАСЕЛЕНИЯ

      Каримов С.М., Муродов Б.К.

      Структура распространенности аномалий зубов у взрослого населения

      Ключевые слова: зубочелюстная система, аномалия зубов, скученность, диастема, тре­ма, адентия, патологическая стираемость.

      Показатели распространенности аномалий зубов находятся в диаметральной противопо­ложности от возраста. Самые высокие пока­затели отмечены в возрастной группе 20-29 лет. Достоверное снижение распространенно­сти данной патологии наблюдается в возрас­тных группах 40-49 лет и 50-59 лет. Наимень­ший уровень распространенности аномалий зубов наблюдается в возрасте 60 лет и стар­ше.

    • Сенсоневральная тугоухость у детей: особенности психоневрологической реабилитации

      БУСТОНОВ М. А., ШАМСИДИНОВ Б. Н., ХУДЖАМУЛЛОЕВ Т. Ш., АЗИЗОВ К. Н.
      КАФЕДРА ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИИ ТИППМК; ЦЕНТР РЕАБИЛИТАЦИИ СЛУХА, ГОЛОСА И РЕЧИ
      В структуре этиологических факторов сенсоневральной тугоухости у детей имели значение: детские инфекционные заболевания – 67%; заболевания перинатального периода, резус-несовместимость – 18%; применение ототоксических антибиотиков – 8%; последствия черепно-мозговой травмы – 6%; генетическая быстро прогрессирующая форма заболевания – 1%.
      По степени тяжести СНТ: тяжелая степень (3-я и 4-я степени потери слуха) – 79%; 2 степень тугоухости – 19% и 1 степень тугоухости – 2%.
      Сенсоневральная тугоухость у детей является мультифакторным заболеванием, нуждается в раннем выявлении и индивидуальном подборе психоневрологических реабилитационных мероприятий.

    • ЭНДОПРОТЕЗИРОВАНИЕ КОСТНЫХ ДЕФЕКТОВ ПРИ ОСТЕОМИЕЛИТАХ НИЖНЕЙ ЧЕЛЮСТИ

      Мирзоев М.Ш., Шакиров М.Н., Гафаров Х. О., Шакиров М.К.

      Эндопротезирование костных дефектов при остеомиелитах нижней челюсти

      Ключевые слова: остеомиелит нижней че­люсти, эндопротез, никелид титана

      Проведен анализ эндопротезирования кост­ных дефектов у 14 больных с хроническими остеомиелитами нижней челюсти различного генеза. В качестве эндопротезов использованы различные конструкции из пористо-проница­емого никелида титана, изготовленные как промышленно, так и с учетом индивидуальных параметров с применением стереолитографической техники.

    • ЭФФЕКТИВНОСТЬ ЛЕЧЕНИЯ ХРОНИЧЕСКОГО ПАРОДОНТИТА У БОЛЬНЫХ С МЕЖСИСТЕМНЫМ НАРУШЕНИЕМ

      АШУРОВ Г.Г., ИСМОИЛОВ А.А., КАРИМОВ Б.М.
      КАФЕДРА ТЕРАПЕВТИЧЕСКОЙ СТОМАТОЛОГИИ ТИППМК
      МЕЖДУНАРОДНАЯ АССОЦИАЦИЯ СТОМАТОЛОГОВ РТ
      КАФЕДРА ТЕРАПЕВТИЧЕСКОЙ СТОМАТОЛОГИИ ТГМУ
      Цель исследования. Изучение эффективности комплексного лечения хронического генерализованного пародонтита у больных с неблагоприятным соматическим фоном в зависимости от исходного уровня неспецифи¬ческой резистентности организма.
      Материал и методы. Работа основана на анализе результатов лечения 70 больных с межсистемными нару¬шениями. О состоянии интегрального показателя неспецифической резистентности организма судили по актив¬ности лизоцима сыворотки крови и смешанной слюны. Основную группу больных с благоприятным исходным уровнем неспецифической резистентности организма подразделяли на 2 подгруппы: в 1-й подгруппе наряду с традиционным лечением для орошения пародонта использовали 0,2% раствор хлоргексидина; во 2-й проводили традиционное лечение. Больные с неблагоприятным уровнем резистентности подразделены на 3 подгруппы: в 1-й подгруппе пациенты получали наряду с традиционным лечением оротат калия, обладающий иммуномодулирующим действием, и орошение пародонта 0,2% раствором хлоргексидина; во 2-й — оротат калия, пародонт обрабатывали только 3% раствором перекиси водорода; в 3-й (контрольной) — только традиционное лечение.
      Результаты. Полученные результаты свидетельствуют о том, что у больных с исходным благоприятным уровнем неспецифической резистентности организма как непосредственно после 1-го курса лечения, так и через 6-8 и 12-24 месяцев достоверно уменьшились значения пародонтальных индексов. У лиц с неблагоприятным уровнем интегрального показателя неспецифической защиты организма в отдаленные сроки наблюдения после проведенного лечения состояния тканей пародонта укладывались в критерии оценки «ухудшение».
      Заключение. При относительно благоприятном состоянии интегрального показателя неспецифической рези¬стентности организма установлена высокая эффективность комплексного лечения пародонтита, включающего дополнительно к традиционным воздействиям орошение пародонта раствором хлоргексидина.
      Ключевые слова: пародонтит, соматическая патология, специфическая резистентность, неспецифическая резистентность

    • Ретроспективная оценка результатов эндодонтического лечения больных с соматической патологией

      ИСМОИЛОВ А.А., ТУРАЕВ Н.Г.
      Таджикский институт последипломной подготовки медицинских кадров; Областная стоматологическая поликлиника г. Худжанда
      В работе проанализированы результаты ретроспективного анализа эндодонтического лечения у 609 лиц в возрасте от 20 до 60 лет с наличием общесоматической патологией. Полученные данные указывают на недостаточное владение врачами современными технологиями, что от стоматолога требуют освоение и интенсивное внедрение современных эндодонтических технологий прохождения корневых каналов и их обтурации с использованием соответствующих пломбировочных материалов.

    • Изучение эволюции кальциевой сигнализациив работах великих физиологов (обзор литературы)

      Гуламова Ш.Х., Шамсидинов Ш.Н., Амонов Б.П., Аминов А.Х.
      ТИППМК, НИИ гастроэнтрологии, с/с лаборатория, лаборатория и/б

    • КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ГЕНИТАЛЬНОГО ГЕРПЕСА СРЕДИ СУПРУЖЕСКИХ ПАР

      Муниева С.Х., Касымов А.О., Юнусова З.М., Камолова Т.Н. Кафедра дерматовенерологии ТИППМК Республиканский центр кожных и венерических болезней Актуальность. Одной из актуальных про­блем современной мировой медицины явля­ется высокая заболеваемость и смертность от вирусных инфекций (ВИ), которые широко распространены в человеческой популяции, способны поражать практически все органы и системы организма хозяина, вызывая ла­тентную, острую, хроническую и медленную…

    • К ВОПРОСУ О ДИНАМИКЕ ИНТЕНСИВНОСТИ КАРИЕСА И СКОРОСТИ ЕСТЕСТВЕННОЙ РЕМИНЕРАЛИЗАЦИИ ДЕФЕКТА ЭМАЛИ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ СТРУКТУРНО-ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ РЕЗИСТЕНТНОСТИ ЗУБА

      Ёраков Ф.М.

      К вопросу о динамики интенсивности кариеса и скорости естественной реминерализации дефекта эмали в зависимости от структурно-функциональной резистентности зуба

      Ключевые слова: кариес, реминерализа-ция, резистентность эмали, прирост карие­са, шероховатость эмали, малоинвазивная терапия

      Показатели структурно-функциональной резистентности эмали являются диаметрально противоположными со значением интенсив­ности кариеса. Если у обследованных лиц с высокой структурно-функциональной рези­стентностью эмали индекс интенсивности кариеса в среднем составил 4,22±0,41, то у лиц с очень низкой кариесрезистентностью -7,82±0,64. Полное восстановление участка после протравливания эмалевой поверхности происходило в сравнительно короткие сроки, что свидетельствует о высоком уровне эмале­вой резистентности.

    • ВЛИЯНИЕ ПОЛОВЫХ СТЕРОИДНЫХ ГОРМОНОВ НА СЕРДЕЧНОСОСУДИСТУЮ СИСТЕМУ ЖЕНЩИН

      НАРЗУЛЛАЕВА А.Р., РАХИМОВ З.Я., МУРАДОВ А.М., РОФИЕВА Х.Ш.
      КАФЕДРА КАРДИОЛОГИИ С КУРСОМ КЛИНИЧЕСКОЙ ФАРМАКОЛОГИИ ТИППМК
      В обзоре освещены вопросы влияния половых гормонов на состояние сердечнососудистой системы. Предоставленные данные многочисленных исследований показывают достоверный кардиопротекторный эффект женских половых гормонов, проявляющейся в выраженном вазодилатационном, антиатерогенном, антиагрегационном и противосвертывающем действии, направленным на предотвращение патологических изменений со стороны сердечнососудистой системы.
      Ключевые слова: эстрогены, гестагены, сердечнососудистая система

    Back to Top